Neurologie & Psychiatrie

„White matter lesions“: alles MS?

Läsionen in der weißen Substanz werden vor allem bei jüngeren Patienten häufig mit Multipler Sklerose assoziiert. Hinter diesen Läsionen kann jedoch eine Vielzahl von Diagnosen stecken, weswegen eine entsprechende Abklärung unentbehrlich ist. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen bezüglich „white matter lesions“ sind idiopathisch entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen, vaskuläre Erkrankungen, infektiös entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen, Leukodystrophien und toxische Leukenzephalopathien.

Idiopathisch entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

Die häufigsten idiopathisch entzündlich-demyelinisierenden Erkrankungen stellen die Multiple Sklerose und die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) dar.

MR-Charakteristika von zerebralen MS-Läsionen sind typisch ovoide bis kugelige Läsionen infra- und supratentoriell. Sie sind vor allem periventrikulär und juxtakortikal lokalisiert, häufig mit Balkenbezug, und weisen zum Teil KM-Enhancement auf. MS-Myelonläsionen sind in sagittaler Ebene zigarrenförmig und haben eine Ausdehnung in der Länge unter zwei Wirbelkörperhöhen und im Rückenmarksquerschnitt unter 50%. Sie sind meist exzentrisch lokalisiert, selten raumfordernd und bevorzugen Hinterstränge und Halsmark. MS-Läsionen nehmen typischerweise für etwa zwei bis sechs Wochen Kontrastmittel auf und reichern bei Reaktivierung meist homogen bis ringförmig und randständig an. Im Rückenmark wird KM-Enhancement generell seltener beobachtet. All diese Eigenschaften von MS-Läsionen sind in den McDonald-Kriterien von 2005 bezüglich der räumlichen und zeitlichen Dissemination enthalten.

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine Erkrankung vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen nach durchgemachtem Infekt und Impfung. Sie zeigt einen akuten monophasischen Verlauf. Im MR finden sich hyperintense T2-Läsionen supra- und infratentoriell, besonders im Thalamus und in den Stammganglien. Die Läsionen treten auch im subkortikalen Marklager auf und sind zum Teil konfluierend und raumfordernd. Initial findet sich eine generelle KM-Aufnahme der Läsionen als Ausdruck des monophasischen Verlaufs.

Vaskuläre Erkrankungen

Gerade bei älteren Patienten stellen die vaskulären Erkrankungen die wichtigste Differenzialdiagnose dar. Dazu zählen vor allem die arteriosklerotische Leukenzephalopathie, das CADASIL-Syndrom sowie Vaskulitiden. Vaskuläre Läsionen sind oft irregulär und meist nur supratentoriell lokalisiert. Sie sind zum Teil mit Lakunen und Mikroblutungen assoziiert. Rezente vaskuläre Läsionen sind im Normalfall diffusionspositiv und im ADC dunkel (siehe Tab. 1). Vaskuläre Läsionen werden nach Fazekas eingeteilt: Grad I stellt einzelne „white matter lesions“, Grad II beginnende konfluierende Hyperintensitäten, Grad III konfluierende Läsionen dar.

Das CADASIL-Syndrom (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukencephalopathy) beinhaltet Schlaganfälle mit permanenten Defiziten, Migräne, schwere affektive Störungen und subkortikale Demenz. Im MR zeigen sich diffuse, zum Teil konfluierende Marklagerhyperintensitäten in T2-gewichteten Bildern, Leukenzephalopathie und umschriebene subkortikale Infarkte, temporal betont.

„White matter lesions“ im Rahmen einer Vaskulitis (z.B. isolierte ZNS-Angiitis, Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes usw.) treten vor allem kortikal und subkortikal ohne wesentlichen Balkenbezug auf. Meist zeigt sich eine supratentorielle Verteilung. Hingegen weist der Morbus Behçet ausgedehnte KM-aufnehmende Läsionen oder disseminierte Hyperintensitäten in T2-gewichteten Bildern vorwiegend vom Hirnstamm bis zu den Basalganglien auf.

Infektiös entzündlich-demyelinisierende Erkrankungen

Bei den infektiös entzündlich-demyelinisierenden Erkrankungen sind als wichtigste Vertreter die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML), die Neuroborreliose und die HIV-Enzephalitis zu nennen.

Die PML entsteht durch eine Reaktivierung des Polyomavirus JC bei HIV-Patienten oder z.B. Personen unter einer Natalizumab-Therapie. Dabei kommt es zu langsam fortschreitenden Symptomen wie neuropsychologischen Auffälligkeiten, Aphasie und Gesichtsfelddefekten. Unterschiede in der Bildgebung zur Multiplen Sklerose sind in Tabelle 2 zusammengefasst.

Gerade die chronische Neuroborreliose kann im Rahmen einer Enzephalomyelitis mit einer spastisch ataktischen Gangstörung und Blasenstörung imponieren. Sie imitiert ebenso MR-Veränderungen, wie sie bei der Multiplen Sklerose zu finden sind, nämlich mit hyperintensen periventrikulären Läsionen in T2-Gewichtung.

Patienten mit HIV-Enzephalitis bieten vor allem ein schleichendes klinisches Bild mit hirnorganischem Psychosyndrom, Hirnleistungsschwäche, Gangunsicherheit, Inkontinenz und Augenbewegungsstörungen. In T2-gewichteten Aufnahmen finden sich kleinfleckige oder konfluierende Hyperintensitäten im Marklager, diffus oder periventrikulär verteilt. Diese Läsionen weisen typischerweise keine KM-Aufnahme auf.

Leukodystrophien

Die metachromatische Leukodystrophie ist eine autosomal re­zessive Erkrankunkung mit einem Mangel an Arylsulfatase A. Adulte Formen kommen in ca. 20% der Fälle vor und äußern sich mit Verhaltensauffälligkeiten, psychotischen Störungen, epileptischen Anfällen, Paraspastik, Ataxie, Inkontinenz, Visusminderung und Polyneuropathie. Im MR findet sich eine T2-hyperintense Signalgebung im gesamten Marklager, wobei die U-Fasern ausgespart bleiben.

Die Adrenoleukodystrophie wird hingegen x-chromosomal vererbt und führt zu einer gestörten β-Oxidation von lang­kettigen Fettsäuren. Der klassische Patient ist ein Knabe mit Verhaltensauffälligkeiten, Seh- und Gangstörungen sowie einer Nebenniereninsuffizienz. Die Verlaufsformen bei Erwachsenen stellen sich vor allem als Adrenomyeloneuropathie und Adrenoleukomyeloneuropathie dar. Im MR findet sich eine T2-hyperintense Signalgebung besonders im parieto­okzipitalen Marklager und Rückenmark.

Toxische Leukenzephalopathien

Diese treten insbesondere nach Bestrahlung, Chemotherapie (siehe Abb.) und Intoxikationen auf. Im MR findet man je nach Noxe diffuse, fleckige, zum Teil auch konfluierende T2-hyperintense Läsionen infra- und vor allem supratentoriell, welche Kontrastmittel aufnehmen können.

Autor: OA Dr. Michael Guger, Leitender Oberarzt Station D2.1 und Neuroimmunologische Ambulanz, Abteilung für Neurologie und Psychiatrie, AKH Linz, Krankenhausstraße 9, 4021 Linz, E-Mail: michael.guger@akh.linz.at

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Letztes Update:19 Mai, 2011 - 16:33